http://lechebnaya-glina.ru » Интересненькое

Болезни крови и кровотечения 2

Автор: admin   Март 23, 2009 Нет комментариев

Заболевания крови, столь нередкие в наше время, у людей, встречающихся с ними часто, вызывают самые невероятные опасения, страхи и, как правило, полное непонимание того, что происходит с организмом при тех или иных болезнях крови, каковы шансы на излечение, меры профилактики. В предыдущей части речь шла о том, как возникает и развивается система кроветворения, рассказано о железодефицитной анемии. Теперь же перейдем к рассмотрению гемофилии и болезни Верльгофа у детей.

ГЕМОФИЛИЯ

Это заболевание входит в группу геморрагических диатезов (предрасположение к кровоизлияниям), представляя собой нарушение свертываемости крови (коагулопатия). Дословпо гемофилия — склонность к кровоточивости и кровоизлияниям. Характерны длительные, неадекватные повреждению, травме или операции кровотечения и кровоизлияния, иногда без видимой причины — спонтанные.

О происхождении болезни

Гемофилия известна с древних времсп. Еще в Талмуде (II в. до н. э.) описаны случаи непрекращающихся кровотечений у некоторых мальчиков после ритуального обрезания, что приводило к неизбежному летальному исходу. Как самостоятельное это заболевание описано в 1784 г. (Фордайс), а термин «гемофилия» предложен в 1928 г. (Хопфф).

Заболевание обусловлено низким содержанием, количественной н качественной недостаточностью какого-то одного из факторов свертывания крови. Плазменные факторы свертывания крови имеют римскую нумерацию.

Классическая гемофилия (до 85% всех случаев) обусловлена дефицитом VIII фактора (ан-тигемофилыного глобулина). Ее именуют гемофилией А.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса) связана с дефицитом IX фактора (плазменного тромбопла-стинового компонента). На ее долю приходится еще до 13% всех разновидностей гемофилии.

Гемофилия С происходит от недостаточности XI фактора (плазменного предшественника тром-бопластина), частота ее не превышает 1,5%, а остальные 0,5% связаны с дефицитом других плазменных факторов свертывания крови. Как и гемофилия С, не являются истинными гемофилиями парагемофнлия, или гипопроакцплеринемия (дефицит фактора V), апгиогемофпляя (дефицит фактора Виллебраида), гипопроконвертннемия (дефицит фактора VII), болезнь Стюарта — Прауэр (дефицит фактора X).

Если при истинных гемофплиях А л В наблюдается рецессивный, сцепленный с полом тип наследования, то при гемофилии С отмечается аутосомподомпнантный тип наследования.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19

Тэги: , , ,

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка...

Выразить свое мнение:

Копирование и использование материалов сайта разрешено только при наличии прямой ссылки на источник.
Голубая глина и белая для масок для лица и волос. Фитотерапия и спирулина